ABSTRACT
El quiste de colédoco gigante es una anomalía congénita del árbol biliar poco frecuente de etiología desconocida, más frecuente en mujeres que en varones y diagnosticado en la mayoría de veces en la primera década de la vida. Clásicamente posee una triada sintomática: dolor abdominal, masa abdominal e ictericia. El tratamiento de esta entidad es quirúrgico y la derivación biliodigestiva en Y de Roux fue el método más utilizado. En el presente artículo se expone el caso de un neonato de sexo femenino con diagnóstico prenatal de quiste intraabdominal. Al nacer, se realiza ecografía, tomografía y resonancia magnética y se llega a la conclusión de quiste de colédoco gigante Todani I. Recibe tratamiento quirúrgico, con exéresis del quiste de colédoco y derivación biliodigestiva en Y de Roux.(AU)